Kas ve iskelet sistemi en basit tanımıyla vücudumuza denge ve desteklik kazandırmakta, ayrıca estetik olarak da ideal görünümde olmamızı sağlamaktadır. Örneğin yüzümüzün şekli, hem kaslar ve kemikler sayesinde hem de yağ ve kıkırdak doku gibi daha pek çok deri altı doku sayesinde estetik bir görünüme ve oldukça karmaşık bir yapıya sahiptir. Ancak bazı sağlık problemleri bu durumun bozulmasına neden olmaktadır.
Bir diğer adı ‘Progresif hemifasiyal atrofi’ olan Parry Romberg sendromu, yüzdeki deri ve doku parçalarının yavaş yavaş parçalanarak tükenmesine neden olan nadir bir hastalıktır.
Parry Romberg sendromu, kökeni tam olarak bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Yüz bölgemizde bulunan deri altı dokularda, kemiklerde, kaslarda ve ciltte zaman içerisinde ve ilerleyerek görülen atrofi (küçülme) durumudur. Yüzün yumuşak ve sert dokularında dejeneratif bozukluk oluşmakta, hem estetik hem de fonksiyonel olarak eksikliklere neden olmaktadır. Hastalık birden ortaya çıkmakta, 2-10 yıl boyunca ilerlemekte ve daha sonra stabil hale gelmektedir. Fakat stabil hale geldiğinde bozukluğun seviyesi, sendromun kaç yaşında başladığına bağlı olarak değişiklik göstermektedir. Yani sendrom ne kadar küçük yaşlarda başlarsa, sendromun seviyesi de o kadar ileri olmaktadır.
Parry Romberg sendromunun sebebi tam olarak bilinmemekle beraber araştırılan bazı kişilerde; fiziksel travma sonucunda, kalıtsal nedenlerle, enfeksiyon oluşumu sonucunda ve otoimmün bozukluklar nedeniyle ortaya çıktığı görülmüştür. Parry Romberg sendromu, kişilerde sadece asimetri bir görüntüye neden olmakla kalmaz, aynı zamanda hem psikolojik hem de sosyal olarak oldukça ciddi sorunlar oluşturmaktadır. Parry Romberg sendromu; pediatri, nöroloji, plastik cerrahi, dermatoloji ve göz alanlarında uzman olan kişiler tarafından incelenerek teşhis yapılması gereken bir problemdir.
Parry Romberg Sendromu Nasıl Keşfedilmiştir?
Parry Romberg sendromu tarihte ilk kez 1825 yılında doktor Caleb Hillier Parry tarafından keşfedilmiştir. Fakat bazı literatür kaynaklarında sendromun keşfinin, atrofi tespit edilmiş mumyaların varlığından dolayı Antik Mısır’a dayandığı belirtilmektedir. 1846 yılında ise Alman doktor Moritz Heinrich Romberg tarafından daha detaylı incelenmiştir. Böylelikle Parry-Romberg sendromu olarak adlandırılmıştır.
Parry Romberg sendromu belirtileri genellikle çocukluk ya da ergenlik döneminden itibaren başlamakta, sendrom stabil hale gelene kadar devam etmektedir. Belirtiler; nöbet, vücudun tek tarafında zayıflık, migren ve baş ağrıları, beyinde atrofi oluşumu, yüz ağrısı ve görme problemleri olarak bilinmektedir. Belirtiler oldukça kişiseldir. Bu nedenle kişiden kişiye değişmektedir. Her zaman olmamakla beraber bazı kişilerde sendromun görüldüğü taraftaki göğüs ve kol bölgesinde de deri bozuklukları görülebilmektedir. Genel olarak 4 tip Parry Romberg sendromu vardır. Tip 1 hastalarında bozukluk çok belirgin değildir, tip 2 hastalarında bozukluk belirgindir fakat sert dokularda hasar gözlemlenmez. Tip 3 hastalarında hem yumuşak doku hem de sert doku hasarlıdır. Tip 4’te ise neredeyse kemiğe yapışık bir cilt bozukluğu vardır, dudak ve burunda işlevsel olarak eksiklik gözlemlenmektedir.
Parry Romberg sendromu, deride yuvarlak veya oval şekillerde alopesiye yani saçkırana, pigmentasyona ve dudaklarda oluşan bozukluk nedeniyle dişlerin açığa çıkmasına neden olmaktadır. Sendromun teşhisi için uzmanlar tarafından spesifik testler yapılmaktadır. Hasarın oluştuğu dokunun incelenebilmesi için ise MR (manyetik rezonans) ve BT (bilgisayarlı tomografi) cihazları kullanılmaktadır. Parry Romberg sendromu ile ilgili raporlar oldukça sınırlıdır. Bu nedenle toplumda görülme sıklığı tam olarak belirtilememekte, bazı kaynaklarda 1/700.000 olarak geçmektedir. Kadınlarda erkeklere kıyasla daha fazla görülmektedir. Günümüze kadar raporlanan vakalar incelendiğinde ise her yaştan insanda görülebilmektedir.
Parry Romberg sendromunun kesin bir tedavisi yoktur. Ancak ilerlemeyi durdurmak ve hasar oluşmuş olan dokuyu düzeltmek için çaba sarf edilmektedir. Sendromun ilerleme düzeyine göre farklı tedaviler uygulanmaktadır. Kimi hastalarda bozukluk sadece kendisi ve yakın çevresi tarafından anlaşılırken bazı hastalarda bozukluk çok ileri düzeydedir. Tedavi için bağışıklık sistemi baskılayıcı ilaçlar kullanılmakta ve hasarlı dokuya cerrahi müdahale ile yağ dokusu, kıkırdak, kemik ve kas nakli yapılmaktadır. Cerrahi müdahaleler genellikle tekrarlanan prosedürler içermektedir. Çünkü yapılan nakiller zamanla hem yer çekimi hem de emilim etkisiyle kaybolmakta ve bu nedenle tekrarlanmaktadır. İleri düzey olmayan bozukluklarda kolajen, yağ ve silikon dolgular da başarılı olmaktadır. Ciltte görülen pigmentasyon bozuklukları için ise merhem tedavileri uygulanmaktadır.
Parry Romberg sendromunda yapılan tüm tedavi yöntemlerinin en büyük dezavantajı, tedavi sonucunun tahmin edilememesidir.
