Konya Bilim Merkezi BilimUp
 / 

Uyuyan Güzel Sendromu (Kleine-Levin sendromu-KLS) Nedir?

Müzeyyen Kalfazade
4 dk
2258

Daha önce hiç uyuyan güzel sendromunu duydunuz mu? Adını okuduğunuzda aklınıza masallardaki gibi masum düşünceler gelmesin. Zira bu sendrom kişinin gündelik hayatını oldukça etkileyen birçok olumsuz semptom göstermektedir.

Uyuyan Güzel Sendromu Nedir?

Kleine-Levin sendromu (KLS) veya bir diğer adıyla uyuyan güzel sendromu, insan kış uykusu hastalığı adları ile anılan oldukça nadir görülen nörolojik-psikiyatrik bir bozukluktur. Görülme sıklığı oldukça düşüktür. 1/500.000 kişiden birinde görülmektedir.

Adından da anlaşılabileceği gibi sendrom aşırı uyuma halini içerir. Öyle ki sendromu yaşayan kişiler günde 20 saat bile uyuyabilir. Sendromu yaşayan kişiler gün içinde sadece bir şeyler yemek, su içmek ve tuvalete gitmek için uyanır. Sendrom periyotlar halinde tekrarlanarak ve ani ataklar şeklinde yaşanmaktadır. Periyot süreleri birkaç günden birkaç haftaya kadar değişiklik gösterebilir. Ataklar aniden başladığı gibi aniden de sonlanır. Ataklar arasında yaşanan süreç normal sağlıklı bir birey gibi seyreder, herhangi bir uyku bozukluğu ya da fiziksel ve mental sağlığında olumsuzluk görülmemektedir. Kişi gün içinde yaptığı kişisel ihtiyaçları, bilinci tam olarak yerinde değilken yapmaktadır. Kişi uykuya daldığında sanki zihnini silinmiş gibi hissetmekte ve yaşadığı olayları hatırlamakta zorlanmaktadır.

Uyuyan güzel sendromu genellikle 8 ya da 14 yıl boyunca görülmektedir. Sendrom süreci boyunca çok sık görülebilmekle beraber sanki bir daha hiç olmayacakmış gibi sessizleşerek ardından ataklar şeklinde aniden görülebilmektedir.


Sendroma neden olan kesin bir faktör bilinmemektedir. Fakat bazı enfeksiyonlar ya da yaşanan travmalar sendromun görülmesinde en etkili faktör olarak tespit edilmiştir. Ayrıca viral ya da bakteriyel enfeksiyonlar, sinir sistemi hastalıkları, büyüme hormonu ya da tiroid hormonunun fazla salgılanması, madde kullanımı, tümör oluşumu, prolaktin hormonu fazlalığı ve nörotransmitter madde dengesizliği uyuyan güzel sendromunun görülme nedenleri arasında yer almaktadır. Uyuyan güzel sendromunun genetik etkileri Joshua Katz ve Allan Ropper tarafından incelenmiştir. İnceleme sonuçlarına göre uyuyan güzel sendromuna sahip kişiler HLA-DR2 ve DQ1 antijenlerini taşımaktadır. Yapılan başka bir incelemede ise sendrom görülen kişilerde genotip verileri incelenmiştir. Verilerde HLA-DQB1 alleli artışı tespit edilmiştir. Bu nedenle sendromun nedenleri arasında otoimmün faktör akıllara gelmektedir. Fakat bu durum henüz tam olarak açıklanamamış ve daha fazla literatür araştırması gerektirmektedir.

Sendromun görülme sıklığı kişiden kişiye göre değişiklik göstermektedir. Yılda iki kez görülebildiği gibi on iki kez de görülebilmektedir.

Uyuyan Güzel Sendromu Ne Zaman Keşfedilmiştir?

Max Levin ve Willi Klein 1936 yılında uyuyan güzel sendromunun tanımını yapmıştır. Sendromu tanımlamak için 5 farklı vakayı araştırmışlardır. Sonrasında İngiliz Nörolog MacDonald Critchley 11 farklı vaka daha araştırarak 1962 yılında hastalığa Kleine-Levin sendromu denilmesini tavsiye etmiştir.

Uyuyan Güzel Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Uyuyan güzel sendromunun en belirgin özelliği aşırı uyumadır. Kişi günün 20 saati uyuduğu halde uyandığında hala oldukça uyuşuk ve her an uyuya kalacak gibi hisseder. Uyumanın yanı sıra; aşırı yemek yeme isteği, sinirlilik, odaklanamama, zihinsel bulanıklık, kafa travması, aşırı cinsel istek, unutkanlık, mekân ve zaman algısında bozukluk ve kişinin yaşı ile alakasız davranışlar sergilemesi gibi belirtiler de çoğunlukla görülmektedir.

Yukarıdaki belirtilerden farklı olarak; konuşmada zorluk çekme ve isteksizlik, depresif ruh hali, kâbus görme, korku hissetme, anksiyete ve saldırganlık gibi belirtiler daha nadir olarak görülebilmektedir.


Uyuyan Güzel Sendromu Kimlerde Görülür?

Sendromun görüldüğü kişilerin %70’i erkeklerdir. Genellikle ergenlik çağındaki bireylerden oluşmaktadır. Fakat yetişkin ve çocuklarda da görülebilir, sadece görülme sıklığı daha düşüktür. Kadınlarda görülme sıklığı erkeklere oranla 4 kat daha azdır.

Uyuyan Güzel Sendromu Tedavisi Var Mıdır?

Uyuyan güzel sendromunun kesin çözüm sunan bir tedavisi yoktur. Tedavi yönteminde ilaç tedavisi uygulanmaktadır. Fakat ilaç tedavisinde yan etki olarak aşırı sinirlilik ve bilişsel bozukluk görülmektedir. Ayrıca lityum tedavisi de uyuyan güzel sendromu tedavisinde uygulanmakta ve %37-46 arasında başarı sağlamaktadır.

Uyuyan güzel sendromu tanısı koyabilmek için öncelikle kişilerin şikayetleri ve öyküsü dinlenir. Ayrıca kişinin ailesi, yakın arkadaşları ve iş arkadaşlarının da kişide gördüğü belirtiler dinlenir. Ardından kişinin beyin yapısı görüntüleri, beyin-omurilik sıvısı testleri ve biyokimya ve hemogram analizleri içeren kan tahlili yapılır ve değerler incelenir. Bazı kişilerde, yapılan beyin tomografisi incelemesinde çeşitli lezyonlar görülmektedir.

Kaynakça
  1. Critchley, M. A. C. D. O. N. A. L. D. (1962). Periodic hypersomnia and megaphagia in adolescent males. Brain, 85, 627-656.
  2. Karadağ, H., Alışır, B., Örsel, S., & Türkçapar, H. (2010). Kleine-Levin Sendromu: Bir Olgu Sunumu. Klinik Psikiyatri, 13, 92-96.
  3. Katz, J. D., & Ropper, A. H. (2002). Familial Kleine-Levin syndrome: two siblings with unusually long hypersomnic spells. Archives of neurology, 59(12), 1959-1961.
  4. Yoldaş, T. K., Keklikoğlu, H. D., Çoruh, Y., & Solak, E. B. (2009). Kleine-Levin Sendromu: Olgu Sunumu. Fırat Tıp Dergisi, 14(1), 69-71.
  5. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/kleine-levin-syndrome

Benzer Makaleler
Kırılgan Kemikler: Cam Kemik Hastalığı
Uyku Hastalığı: Narkolepsi
Durduralamayan Kanama: Hemofili Hastalığı Nedir?
Boyut Yanılsaması, Alice Harikalar Diyarında Sendromu
SMA (Spinal Muscular Atrophy) Nedir?
DMD (Duchenne Musküler Distrofi) Nedir?
Serebral Palsi Nedir?
Nadir Hastalık Nedir?
Ölümcül Erken Yaşlanma: Progeria Sendromu Nedir?
Adrenolökodistrofi (ADL) Hastalığı Nedir?
ANASAYFA
RASTGELE
KATEGORİLER
POPÜLER
EN YENİLER